Исследуемый материал
Плазма крови (взятие крови осуществляется в пробирку, содержащую цитрат натрия)
Метод определения
Клоттинговый.
Синонимы: редкие коагулопатии, фактор свертывания крови II, наследственные коагулопатии, наследственный дефицит фактора свертывания крови II.
Rare coagulopathy, coagulation factor II, hereditary coagulopathy, hereditary factor II deficiency.
Краткое описание исследования «Фактор II, активность %»
Система гемостаза – биологическая система, выполняющая в организме функции поддержания постоянного уровня вязкости крови, остановки кровотечений при повреждениях стенок сосудов, растворения тромбов, выполнивших свою функцию. Факторы свертывания крови – одни из важных компонентов системы гемостаза.
Фактор свертываемости крови II (протромбин, FII) – это гликопротеид, который синтезируется в печени в присутствии витамина К. Под влиянием активированного фактора свертывания крови X (FXa) этот гликопротеид переходит в тромбин. Тромбин, в свою очередь, активирует другие плазменные белки свертывания крови и тромбоциты с конечным формированием фибринового сгустка.
Врожденный дефицит фактора II – аутосомно-рецессивное заболевание, которое относится к редким нарушениям свертывания крови (распространенность – 1:2 000 000 населения). Дефицит FII обусловлен вариациями в F2 гене, который кодирует протромбин, однако не существует прямой корреляции между F2 генотипом и фенотипом заболевания. Гемостатически достаточный уровень FII – около 40%.
Приобретенное снижение активности FII может наблюдаться при дефиците витамина К любой этиологии, патологии печени или приеме антикоагулянтных препаратов.
При активности FII >10% наиболее типичны легкие и умеренные кровотечения из слизистых оболочек. При гипопротромбинемии с активностью FII <10%, как правило, отмечаются более тяжелые кровотечения.
Для диспротромбинемии характерна слабая взаимосвязь между клиническим и лабораторным фенотипами заболевания. У гетерозиготных носителей дефицита FII активность FII определяется в пределах 40-75% с асимптомным течением заболевания (приблизительно в 60% случаев).
Что может повлиять на результат исследования «Фактор II, активность %»
Нарушение правил подготовки к исследованию может повлиять на результаты теста.
Литература
- Клинические рекомендации. "Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X" 2023 г.
- Уотсон, Гарольд; Перес, Ариэль ; Айесу, Квабена ; Муса, Фейсал c ; Сарриера, Хосе c ; Мадруга, Марио ; Карлан, Стив Дж. Б. . Наследственный дефицит II с парадоксальной гиперкоагуляцией: отчет о случае. Коагуляция крови и фибринолиз 29(2): стр. 223-226, март 2018 г. | DOI: 10.1097/MBC.0000000000000710
- Congenital prothrombin deficiency: an update. Lancellotti S, Basso M, De Cristofaro R. Semin Thromb Hemost. 2013 Sep;39(6):596-606. doi: 10.1055/s-0033-1348948.
