Исследуемый материал
Плазма (цитрат)
Метод определения
Автоматический анализатор параметров свёртывающей системы ACL TOP, метод – иммунотурбидиметрия.
Естественный антикоагулянт, кофактор протеина С.
Протеин S – кофактор протеина C (см. тест
№1263 протеин C), усиливающий его антикоагулянтное и профибринолотическое действие. Это витамин К – зависимый белок, синтезирующийся в печени. В плазме крови он присутствует в двух формах – свободной и связанной с C4-BP (комплемента C4b - связывающим белком). Биологическую активность проявляет только свободная форма, связанная форма функционально неактивна, поэтому определение свободной формы более информативно.
Содержание протеина S зависит от пола, гормонального фона, меняется с возрастом. Дефицит свободного протеина S может быть врождённым или приобретённым. Врождённый дефицит типа I – классический – снижение уровня общего и свободного протеина S, снижение функциональной активности; тип II – снижение функциональной активности при нормальном уровне общего и свободного протеина S; тип III- селективное снижение уровня свободной формы.
Подобно другим видам тромбофилий, гетерозиготный вариант дефицита протеина S манифестирует во взрослом возрасте в виде тромбоэмболий. Гомозиготные варианты и сочетания с другими тромбофилиями обычно проявляются в период новорождённости в виде фульминантной пурпуры. Приобретённый дефицит можно наблюдать во время беременности, на фоне приёма оральных антикоагулянтов, при использовании оральных контрацептивов, у пациентов с патологией печени, у новорождённых, и при других клинических условиях. Снижение уровня свободного протеина S может быть связано с острофазным воспалительным ответом (повышение уровня C4-BP приводит к повышению связывания протеина S и уменьшению уровня его свободной формы).
Предпочтительно не проводить исследование во время острых тромботических эпизодов (хотя нормальный уровень протеина S в этих условиях, по существу, позволяет исключить дефицит протеина S).
Литература
- Khan S., Dickerman J.D Hereditary thrombophilia. Thrombosis Journal 2006, 4:15 www.thrombosisjournal.com/content/4/1/15.
- Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. 4 ed. Ed. Burtis C.A., Ashwood E.R., Bruns D.E. Elsevier. New Delhi.2006, (p.2412).
- Методические материалы фирмы-производителя реагентов.