Исследуемый материал
Сыворотка крови
Метод определения
Непрямая иммунофлюоресценция
Тест, используемый для диагностики аутоиммунного анти- NMDAR энцефалита.
Субъединица NR1 глютаматных рецепторов NMDA типа является основной мишенью аутоантител при аутоиммунной энцефалите. Глутаматные рецепторы в центральной нервной системе участвуют в механизме синаптической пластичности, который представляет один из основных механизмов обучения и памяти.
Аутоиммунный энцефалит характерен для молодых женщин в возрасте 18-40, реже это заболевание отмечается у детей. Подавляющее большинство заболевших моложе 50 лет. Энцефалит, обусловленный антителами к NMDA-рецептору, обычно дебютирует поведенческими нарушениями, напоминающими острый психоз: возбуждение, дезориентация, амнезия. Через несколько дней присоединяются судороги или топическая неврологическая симптоматика, в том числе экстрапирамидные расстройства. По мере развития заболевания уровень сознания значительно снижается, могут присоединяться двигательные и вегетативные расстройства, развивается дыхательная недостаточность. Картина МРТ часто не выявляет специфических изменений. В спинномозговой жидкости выявляется выраженный плеоцитоз, кроме того у 60-70% пациентов отмечаются олигоклональный IgG (см.тест № 203).
Более чем у половины взрослых с этим заболеванием причиной паранеопластического аутоиммунного энцефалита является тератома яичника у молодых женщин, реже выявляются другие новообразования. У детей этиологической причины энцефалита обычно установить не удается. Лечение опухоли и комбинированная иммуносупрессия приводят к снижениям титров аутоантител и ремиссии заболевания. У ряда пациентов даже на фоне успешной иммуносупрессивной терапии энцефалита в ряде возможны рецидивы заболевания.
Литература
1. Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний. – СПб., Издательство «Человек», 2010 - с..
2. Dalmau J. et al. Paraneoplastic Anti–N-methyl-D-aspartate Receptor Encephalitis Associated with Ovarian Teratoma. - Ann Neurol. , 2007, 61(1), p, 25–36.
3. Dalmau J. et al. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis. - Lancet Neurol. ,2011, 10(1), p. 63–74.
4. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference. - Dresden: PABST, 2007 – 300 p.
5. Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantibodies, 2nd ed. Elsevier Science, 2006 – 862 p.
6. Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases. - Totowa, New York: Humana Press, 2008 – 598 p.
7. Tietz Clinical guide to laboratory tests. 4-th ed. Ed. Wu A.N.B.- USA: W.B Sounders Company, 2006 - 1798 p.
8. Wildemann B. et al. Laboratory Diagnosis in Neurology. - New York: Thieme, 2010 - 271 p.
9. Zuliani L. et al. Central nervous system neuronal surface antibody associated syndromes: review and guidelines for recognition. - J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2012, Vol. 83, p. 638-645.
