№1800, Фактор VII, активность % (Factor VII, FVII, activity %)

Синонимы: Проконвертин, активность.

Proconvertin, activity.

Краткое описание исследования «Фактор VII, активность %»

Фактор свертывания VII (FVII, проконвертин) относится к группе витамин К-зависимых факторов свертывания, синтезируемых в печени. Это белок плазмы, критически важный для запуска внешнего пути свертывания крови при травмах и повреждении стенок кровеносных сосудов. В ходе свертывания FVII протеолитически активируется с преобразованием в активный фактор VIIa (активную протеазу), который после комплексирования с тканевым фактором образует ферментный комплекс, катализирующий переход факторов IX и X в активные формы IXа и Xа, что далее ведет к образованию тромбина и формированию сгустков фибрина. Дефицит фактора VII может приводить к повышенной склонности к кровоточивости.

Период полувыведения FVII из плазмы Т ½ составляет 4-6 часов. Достаточный гемостатический уровень активности FVII – не менее 10%.

Врожденный дефицит фактора VII (гипопроконвертинемия) – редкое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание вследствие генетически обусловленного снижения активности фактора свертывания крови VII (FVII) в плазме, с частотой встречаемости примерно 1:500000, но наиболее распространенное среди аутосомно-рецессивно наследуемых видов геморрагических расстройств. Обусловлено гетерогенной мутацией в гене FVII, с вариабельным течением и более чем 250 причинными мутациями. Широкий спектр возможных симптомов (от жизнеугрожающих внутричерепных кровотечений до легких кровоизлияний в слизистых оболочках) может наблюдаться у пациентов с внешне умеренными отличиями уровней FVII. Полный дефицит FVII связан с перинатальной летальностью. Пациенты с дефицитом FVII в коагулологических тестах показывают нормальный результат АЧТВ, но удлиненное протромбиновое время. Большинство пациентов с легкой степенью снижения уровня FVII могут не иметь симптомов, однако возможны кровотечения после травм или хирургических вмешательств. Поводом для диагностики может быть случайное обнаружение увеличения протромбинового времени (при исключении всех видов приобретенного дефицита). Категории тяжести дефицита FVII в соответствии с уровнем активности FVII – см. раздел Интерпретация.

Приобретенный (вторичный) дефицит фактора VII может появляться, в частности, как следствие тяжелой патологии печени, холестаза, гиперфибринолиза, диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), применения антикоагулянтов или дефицита витамина К. Изолированный приобретенный дефицит FVII может быть обусловлен иммунными нарушениями, наблюдаться при системном амилоидозе и нефротическом синдроме.

Попадание тканевого фактора в кровь при заболеваниях коронарных сосудов и особенно при разрыве бляшек может способствовать образованию его комплекса с FVII, что стимулировало изучение роли фактора VII в сердечно-сосудистой патологии. Выявлена связь высокого уровня активности фактора FVII, оцениваемого в тестах свертывания, с сердечно-сосудистыми рисками (в т. ч. риском инсульта, инфаркта). Вариации уровня фактора VII в плазме во многом обусловлены генетическими полиморфизмами гена FVII и связанных локусов, влияние оказывает гормональный статус.

У новорожденных и детей раннего возраста наблюдается более низкое содержание ряда факторов свертывания, в том числе и фактора VII, вследствие незрелости органов и систем. В норме его уровень доходит до уровня взрослых примерно к 6 мес.

При воздействии неблагоприятных факторов, особенно при:

• заболеваниях печени;
• синдроме Жильбера;
• холестазе;
• тяжелых инфекционных заболеваниях;
• длительной антибиотикотерапии

возможен дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания, что у предрасположенных людей клинически может проявляться развитием геморрагических состояний.

С какой целью выполняют исследование

Тест используют в диагностике нарушений свертывания крови, связанных с врожденным или приобретенным дефицитом фактора свертывания VII.

Что может повлиять на результат исследования

Нарушение правил подготовки может повлиять на результат.

Литература

1. Буланов А. Ю. и др. Особенности ведения родов при врожденном дефиците VII фактора свертывания крови: анализ клинических случаев //Сеченовский вестник. – 2020. – Т. 11. – №. 4. – С. 36-42.
2. Гордеева О. Б. и др. Витамин К-зависимые геморрагические состояния у детей после периода новорожденности //Гематология и трансфузиология. – 2016. – Т. 61. – №. 1. – С. 54-56.
3. Клинические рекомендации. Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X. – 2023.
4. Bernardi F., Mariani G. Biochemical, molecular and clinical aspects of coagulation factor VII and its role in hemostasis and thrombosis //haematologica. – 2021. – Т. 106. – №. 2. – С. 351.
5. Jain S. et al. Phenotypical variability in congenital FVII deficiency follows the ISTH-SSC severity classification guidelines: a review with illustrative examples from the clinic //Journal of Blood Medicine. – 2018. – С. 211-218.
6. Olson N. C. et al. Associations of activated coagulation factor VII and factor VIIa‐antithrombin levels with genome‐wide polymorphisms and cardiovascular disease risk //Journal of thrombosis and haemostasis. – 2018. – Т. 16. – №. 1. – С. 19-30.
7. Материалы фирмы-производителя реагентов.

Правила подготовки к исследованию

Прием антикоагулянтов - варфарина, гепарина - влияет на результат исследования. Необходимо согласовать условия проведения теста с лечащим врачом (при невозможности отмены антикоагулянтов по медицинским причинам - указать применяемые препараты в комментарии при оформлении заявки на исследование). Взятие крови на исследование следует проводить до применения заместительной терапии факторами свертывания.

Литература

1. Буланов А. Ю. и др. Особенности ведения родов при врожденном дефиците VII фактора свертывания крови: анализ клинических случаев //Сеченовский вестник. – 2020. – Т. 11. – №. 4. – С. 36-42.
2. Гордеева О. Б. и др. Витамин К-зависимые геморрагические состояния у детей после периода новорожденности //Гематология и трансфузиология. – 2016. – Т. 61. – №. 1. – С. 54-56.
3. Клинические рекомендации. Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X. – 2023.
4. Bernardi F., Mariani G. Biochemical, molecular and clinical aspects of coagulation factor VII and its role in hemostasis and thrombosis //haematologica. – 2021. – Т. 106. – №. 2. – С. 351.
5. Jain S. et al. Phenotypical variability in congenital FVII deficiency follows the ISTH-SSC severity classification guidelines: a review with illustrative examples from the clinic //Journal of Blood Medicine. – 2018. – С. 211-218.
6. Olson N. C. et al. Associations of activated coagulation factor VII and factor VIIa‐antithrombin levels with genome‐wide polymorphisms and cardiovascular disease risk //Journal of thrombosis and haemostasis. – 2018. – Т. 16. – №. 1. – С. 19-30.
7. Материалы фирмы-производителя реагентов.

В каких случаях проводят анализ «Фактор VII, активность %»:

• диагностика врожденного дефицита фактора VII;
• оценка состояний, ассоциированных с приобретенным дефицитом фактора VII (патология печени, применение антикоагулянтов, дефицит витамина К и пр.);
• исследование причин удлиненного протромбинового времени.

Литература

1. Буланов А. Ю. и др. Особенности ведения родов при врожденном дефиците VII фактора свертывания крови: анализ клинических случаев //Сеченовский вестник. – 2020. – Т. 11. – №. 4. – С. 36-42.
2. Гордеева О. Б. и др. Витамин К-зависимые геморрагические состояния у детей после периода новорожденности //Гематология и трансфузиология. – 2016. – Т. 61. – №. 1. – С. 54-56.
3. Клинические рекомендации. Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X. – 2023.
4. Bernardi F., Mariani G. Biochemical, molecular and clinical aspects of coagulation factor VII and its role in hemostasis and thrombosis //haematologica. – 2021. – Т. 106. – №. 2. – С. 351.
5. Jain S. et al. Phenotypical variability in congenital FVII deficiency follows the ISTH-SSC severity classification guidelines: a review with illustrative examples from the clinic //Journal of Blood Medicine. – 2018. – С. 211-218.
6. Olson N. C. et al. Associations of activated coagulation factor VII and factor VIIa‐antithrombin levels with genome‐wide polymorphisms and cardiovascular disease risk //Journal of thrombosis and haemostasis. – 2018. – Т. 16. – №. 1. – С. 19-30.
7. Материалы фирмы-производителя реагентов.

Интерпретация результатов исследования содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Единицы измерения: %.

Референсные значения

Фактор VII, активность:

• взрослые: 50-129% (соответствует 0.50-1.29 МЕ (IU));
• новорожденные могут иметь физиологически сниженный уровень (до 20-30%), который повышается в течение первой постнатальной недели и обычно достигает уровня взрослых к 6 месяцам.

Трактовка результатов исследования «Фактор VII, активность %»

Снижение значений

1. Врожденный дефицит фактора VII (редко).
2. Болезни печени.
3. Прием варфарина.
4. Новорожденные (физиологический дефицит).

На основании уровня фактора VII в плазме крови выделяет три категории дефицита FVII:

• тяжелый (FVII <10%, риск возникновения спонтанного сильного кровотечения);
• умеренный (FVII 10-20%, риск умеренного спонтанного или спровоцированного кровотечения);
• легкий (FVII 20-50%, большей частью без симптомов).

Литература

1. Буланов А. Ю. и др. Особенности ведения родов при врожденном дефиците VII фактора свертывания крови: анализ клинических случаев //Сеченовский вестник. – 2020. – Т. 11. – №. 4. – С. 36-42.
2. Гордеева О. Б. и др. Витамин К-зависимые геморрагические состояния у детей после периода новорожденности //Гематология и трансфузиология. – 2016. – Т. 61. – №. 1. – С. 54-56.
3. Клинические рекомендации. Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X. – 2023.
4. Bernardi F., Mariani G. Biochemical, molecular and clinical aspects of coagulation factor VII and its role in hemostasis and thrombosis //haematologica. – 2021. – Т. 106. – №. 2. – С. 351.
5. Jain S. et al. Phenotypical variability in congenital FVII deficiency follows the ISTH-SSC severity classification guidelines: a review with illustrative examples from the clinic //Journal of Blood Medicine. – 2018. – С. 211-218.
6. Olson N. C. et al. Associations of activated coagulation factor VII and factor VIIa‐antithrombin levels with genome‐wide polymorphisms and cardiovascular disease risk //Journal of thrombosis and haemostasis. – 2018. – Т. 16. – №. 1. – С. 19-30.
7. Материалы фирмы-производителя реагентов.