№1804, Фактор XI, активность % (Factor XI, FXI, activity %)

Синонимы: редкие коагулопатии, фактор свертывания крови XI, наследственные коагулопатии, наследственный дефицит фактора свертывания крови XI.

Rare coagulopathy, coagulation factor XI, hereditary coagulopathy, hereditary factor XI deficiency.

Краткое описание исследования «Фактор XI, активность %»

Система гемостаза – биологическая система, выполняющая в организме функции поддержания постоянного уровня вязкости крови, остановки кровотечений при повреждениях стенок сосудов, растворения тромбов, выполнивших свою функцию. Факторы свертывания крови – одни из важных компонентов системы гемостаза.

Фактор свертываемости крови XI (FХI) – это гликопротеид, который синтезируется в печени в присутствии витамина К и участвует в процессе свертывания крови.

Врожденный дефицит активности FXI (синдром Розенталя) – редкое генетическое заболевание (примерно 1% населения), при котором встречаются как доминантный, так и рецессивный тип наследования. Приобретенное снижение активности FXI наблюдается при патологии печени, приеме антикоагулянтных препаратов.

Симптомы дефицита фактора свертывания крови XI

Симптомы дефицита фактора XI могут проявляется кровотечениями из полости носа, слизистой оболочки рта и мочевыводящих путей. После хирургических операций длительность кровотечений может быть более продолжительной, но обычно они останавливаются без дополнительного лечения.

Что может повлиять на результат исследования «Фактор XI, активность %»

Нарушение правил подготовки к исследованию может повлиять на результаты теста.

Литература

1. Подоплелова Н.А., Сулимов В.Б., Тащилова А.С., Ильин И.С., Пантелеев М.А., Ледeнева И.В., Шихалиев Х.С. Свертывание крови в XXI веке: новые знания, методы и перспективы для терапии. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2020;19(1):139-157. 
2. Счастливцев И.В., Лобастов К.В., Цаплин С.Н., Мкртычев Д.С. СОВРЕМЕННЫЙ ВЗГЛЯД НА СИСТЕМУ ГЕМОСТАЗА: КЛЕТОЧНАЯ ТЕОРИЯ // МС. 2019. №16. (дата обращения: 12.07.2023).
3. Wheeler AP, Gailani D. Why factor XI deficiency is a clinical concern. Expert Rev Hematol. 2016 Jul;9(7):629-37. doi: 10.1080/17474086.2016.1191944. Epub 2016 Jun 24. PMID: 27216469; PMCID: PMC4950943.
4. Bertaggia Calderara D, Zermatten MG, Aliotta A, Batista Mesquita Sauvage AP, Carle V, Heinis C, Alberio L. Tissue Factor-Independent Coagulation Correlates with Clinical Phenotype in Factor XI Deficiency and Replacement Therapy. Thromb Haemost. 2021 Feb;121(2):150-163. doi: 10.1055/s-0040-1715899. Epub 2020 Sep 13. PMID: 32920807.

Правила подготовки к исследованию «Фактор XI, активность %»

Взятие крови проводить утром, до 11 ч., допустимо после легкого приема нежирной пищи. Женщинам проводить исследование во время менструации не рекомендуется. Исследование не следует проводить на фоне применения антикоагулянтной терапии.

Литература

1. Подоплелова Н.А., Сулимов В.Б., Тащилова А.С., Ильин И.С., Пантелеев М.А., Ледeнева И.В., Шихалиев Х.С. Свертывание крови в XXI веке: новые знания, методы и перспективы для терапии. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2020;19(1):139-157. 
2. Счастливцев И.В., Лобастов К.В., Цаплин С.Н., Мкртычев Д.С. СОВРЕМЕННЫЙ ВЗГЛЯД НА СИСТЕМУ ГЕМОСТАЗА: КЛЕТОЧНАЯ ТЕОРИЯ // МС. 2019. №16. (дата обращения: 12.07.2023).
3. Wheeler AP, Gailani D. Why factor XI deficiency is a clinical concern. Expert Rev Hematol. 2016 Jul;9(7):629-37. doi: 10.1080/17474086.2016.1191944. Epub 2016 Jun 24. PMID: 27216469; PMCID: PMC4950943.
4. Bertaggia Calderara D, Zermatten MG, Aliotta A, Batista Mesquita Sauvage AP, Carle V, Heinis C, Alberio L. Tissue Factor-Independent Coagulation Correlates with Clinical Phenotype in Factor XI Deficiency and Replacement Therapy. Thromb Haemost. 2021 Feb;121(2):150-163. doi: 10.1055/s-0040-1715899. Epub 2020 Sep 13. PMID: 32920807.

В каких случаях проводят анализ «Фактор XI, активность %»: 

Литература

1. Подоплелова Н.А., Сулимов В.Б., Тащилова А.С., Ильин И.С., Пантелеев М.А., Ледeнева И.В., Шихалиев Х.С. Свертывание крови в XXI веке: новые знания, методы и перспективы для терапии. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2020;19(1):139-157. 
2. Счастливцев И.В., Лобастов К.В., Цаплин С.Н., Мкртычев Д.С. СОВРЕМЕННЫЙ ВЗГЛЯД НА СИСТЕМУ ГЕМОСТАЗА: КЛЕТОЧНАЯ ТЕОРИЯ // МС. 2019. №16. (дата обращения: 12.07.2023).
3. Wheeler AP, Gailani D. Why factor XI deficiency is a clinical concern. Expert Rev Hematol. 2016 Jul;9(7):629-37. doi: 10.1080/17474086.2016.1191944. Epub 2016 Jun 24. PMID: 27216469; PMCID: PMC4950943.
4. Bertaggia Calderara D, Zermatten MG, Aliotta A, Batista Mesquita Sauvage AP, Carle V, Heinis C, Alberio L. Tissue Factor-Independent Coagulation Correlates with Clinical Phenotype in Factor XI Deficiency and Replacement Therapy. Thromb Haemost. 2021 Feb;121(2):150-163. doi: 10.1055/s-0040-1715899. Epub 2020 Sep 13. PMID: 32920807.

Интерпретация результатов исследования содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Форма представления результата

Количественный, %.

Референсные значения

67 – 127% – возраст 1 месяц и старше;

43 – 69% – для детей до 1 месяца.

Трактовка результатов исследования «Фактор XI, активность %»

Показатель меньше нижнего предела референсных значений расценивается как снижение активности фактора ХI.

Литература

1. Подоплелова Н.А., Сулимов В.Б., Тащилова А.С., Ильин И.С., Пантелеев М.А., Ледeнева И.В., Шихалиев Х.С. Свертывание крови в XXI веке: новые знания, методы и перспективы для терапии. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2020;19(1):139-157. 
2. Счастливцев И.В., Лобастов К.В., Цаплин С.Н., Мкртычев Д.С. СОВРЕМЕННЫЙ ВЗГЛЯД НА СИСТЕМУ ГЕМОСТАЗА: КЛЕТОЧНАЯ ТЕОРИЯ // МС. 2019. №16. (дата обращения: 12.07.2023).
3. Wheeler AP, Gailani D. Why factor XI deficiency is a clinical concern. Expert Rev Hematol. 2016 Jul;9(7):629-37. doi: 10.1080/17474086.2016.1191944. Epub 2016 Jun 24. PMID: 27216469; PMCID: PMC4950943.
4. Bertaggia Calderara D, Zermatten MG, Aliotta A, Batista Mesquita Sauvage AP, Carle V, Heinis C, Alberio L. Tissue Factor-Independent Coagulation Correlates with Clinical Phenotype in Factor XI Deficiency and Replacement Therapy. Thromb Haemost. 2021 Feb;121(2):150-163. doi: 10.1055/s-0040-1715899. Epub 2020 Sep 13. PMID: 32920807.