Выбрать город: Бишкек

    Вы находитесь в городе Ваш город: Бишкек

    Выбрать другой
    От выбранного города зависят цены и способы оплаты.

    №850, Ингибитор С1-эстеразы, концентрация (C1-Esterase Inhibitor, С1-INH, level)

    Описание
    Исследуемый материал Плазма (цитрат)
    Метод определения Нефелометрия.
    Синонимы: С1-ингибитор; Ингибитор С1-эстеразы (антиген); С1-ингибитор (количество); Тест на наследственный ангионевротический отек (НАО). 
    C1-Esterase Inhibitor (antigen); С1-INH protein; С1-INH (antigen).

    Краткое описание исследования «Ингибитор С1-эстеразы, концентрация»

    Ингибитор C1-эстеразы (С1-INH) – регуляторный белок, который действует как ингибитор сериновых протеаз. Это основной ингибитор многих протеаз системы комплемента, в том числе протеаз C1r и C1s, а также протеаз, участвующих в активации калликреина в калликреин-кининовой системе, фактора XIa, XIIa и плазмина в системе свертывания крови. В отсутствие причин, вызывающих врожденный ангионевротический отек, С1-ингибитор является белком острой фазы воспаления.
    Дефицит функции С1-ингибитора – один из наиболее частых врожденных дефектов системы комплемента. Он служит причиной наследственного ангионевротического отека (НАО) – редкого заболевания, которое проявляется повторными эпизодами сосудистого отека, захватывающего подслизистый слой дыхательных путей, пищеварительного тракта и подкожную клетчатку. Наиболее опасным является отек гортани. В большинстве случаев заболевание манифестирует в детстве, реже – во взрослом состоянии. Триггером развития ангионевротического отека могут быть небольшие травмы, вирусные заболевания, экспозиция к холоду, определенные виды пищи, эмоциональный стресс.
    Одной из основных причин, лежащих в основе этих нарушений при врожденном дефиците С1-INH, является накопление брадикинина и увеличение сосудистой проницаемости под действием его избытка, формирующегося в результате повышения уровня калликреина в условиях дефицита ингибитора реакции преобразования прекалликреина в калликреин. Другой причиной является неадекватная чрезмерная активация системы комплемента по классическому пути, который ведет к продукции анафилактических, хемотаксических и вазоактивных пептидов.
    Важно отличать ангиоотек, связанный с дефицитом С1-ингибитора, от вызванного иными причинами, в связи с разными подходами к их лечению. 

    Лабораторные тесты для исследований С1-ингибитора

    В лабораторной диагностике используют два вида исследований С1-ингибитора: 
    1) тесты, нацеленные на оценку функциональной активности С1-ингибитора (см. тест № 836); 
    2) тесты, нацеленные на оценку количества этого белка в сыворотке крови (данный тест). 
    Оценку концентрации и активности С1-ингибитора целесообразно определять одновременно с исследованием уровня С3 и С4 факторов комплемента (см. тест № 193). Для наследственного ангионевротического отека характерен дефицит С1-INH и низкий уровень С4 (менее 30%).

    Типы ангионевротического отека

    Различают два основных типа наследственного ангионевротического отека.
    Тип 1 НАО (80-85%) – характеризуется абсолютным дефицитом С1-ингибитора. Как правило, отмечается снижение на 50% и более как концентрации, так и функциональной активности С1-INH).
    Тип 2 НАО (15-20%) – характеризуется относительным дефицитом, дисфункцией С1-ингибитора. Отмечается снижение активности С1-ингибитора в функциональном тесте (не менее, чем в 2 раза) при нормальной или повышенной его концентрации.
    Редкий вариант наследственного ангионевротического отека – тип 3 НАО – без дефицита С1-ингибитора. Патогенез и частота его не ясны, встречается в основном у женщин. Может присутствовать мутация фактора XII.
    Помимо наследственного возможен приобретенный дефицит С1-ингибитора, для которого характерно позднее начало заболевания (40 лет и старше) и ассоциированные заболевания. Причиной приобретенного дефицита может быть: 1) избыточное потребление комплемента при лимфопролиферативных заболеваниях (например, при В-лимфомах), иммунокомплексных расстройствах; или 2) образование аутоантител к С1-ингибитору при аутоиммунных нарушениях. См. также тесты №№ 8367725C1NHI.

    С какой целью определяют концентрацию Ингибитора С1-эстеразы в плазме крови

    Исследование ингибитора С1-эстеразы применяют для диагностики наследственного ангионевротического отека.

     

    Литература

    1. Аллергология и иммунология. Национальное руководство (краткое издание). – М.: Изд. «ГЭОТАР-Медиа». – 2013. – 640 с.
    2. Кузьменко Н. Б. и др. Принципы диагностики и лечения наследственного ангионевротического отека (обзор литературы) //Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2016. – Т. 15. – №. 1. – С. 54-60. 
    3. Maurer M. et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema–the 2017 revision and update //World Allergy Organization Journal. – 2018. – Т. 11. – №. 1. – С. 1-20. 
    4. Инструкции к набору реагентов.
    Подготовка

    Правила подготовки к исследованию «Ингибитор С1-эстеразы, концентрация»

    Специальной подготовки не требуется. Предпочтительно не ранее 4 часов после приема пищи. Особенно информативны результаты обследования при взятии материала в момент приступа.

     

    Литература

    1. Аллергология и иммунология. Национальное руководство (краткое издание). – М.: Изд. «ГЭОТАР-Медиа». – 2013. – 640 с.
    2. Кузьменко Н. Б. и др. Принципы диагностики и лечения наследственного ангионевротического отека (обзор литературы) //Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2016. – Т. 15. – №. 1. – С. 54-60. 
    3. Maurer M. et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema–the 2017 revision and update //World Allergy Organization Journal. – 2018. – Т. 11. – №. 1. – С. 1-20. 
    4. Инструкции к набору реагентов.
    Показания

    В каких случаях проводят анализ «Ингибитор С1-эстеразы, концентрация»:

    • ангионевротический отек; 
    • хроническая рецидивирующая крапивница.

     

    Литература

    1. Аллергология и иммунология. Национальное руководство (краткое издание). – М.: Изд. «ГЭОТАР-Медиа». – 2013. – 640 с.
    2. Кузьменко Н. Б. и др. Принципы диагностики и лечения наследственного ангионевротического отека (обзор литературы) //Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2016. – Т. 15. – №. 1. – С. 54-60. 
    3. Maurer M. et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema–the 2017 revision and update //World Allergy Organization Journal. – 2018. – Т. 11. – №. 1. – С. 1-20. 
    4. Инструкции к набору реагентов.
    Интерпретация результатов

    Интерпретация результатов исследования содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

    Единицы измерения: г/л. 
    Референсные значения: 0,18-0,32 г/л.

    Трактовка результатов исследования «Ингибитор С1-эстеразы, концентрация»

    Повышение значений
    1. Повышение концентрации С1-ингибитора при одновременном снижении его функциональной активности может встречаться у пациентов со вторым типом наследственной формы ангионевротического отека. При наличии клинических симптомов ангионевротического отека может быть дополнительно рекомендовано исследование активности С1-ингибитора и исследование С4 компонента комплемента. 
    2. С1-ингибитор является одним из классических белков острой фазы, поэтому повышение концентрации С1-ингибитора может встречаться при острых инфекционных и воспалительных заболеваниях.

    Понижение значений 
    1. Наследственный ангионевротический отек (85% пациентов, как правило – снижение на 50% как концентрации, так и функциональной активности). 
    2. Приобретенный дефицит С1-ингибитора (редко при СКВ, В-клеточной лимфоме). Большинство пациентов с дефицитом С1-ингибитора демонстрируют снижение С4 комплементы (нормальный уровень С4 делает дефицит С1-ингибитора маловероятным).

     

    Литература

    1. Аллергология и иммунология. Национальное руководство (краткое издание). – М.: Изд. «ГЭОТАР-Медиа». – 2013. – 640 с.
    2. Кузьменко Н. Б. и др. Принципы диагностики и лечения наследственного ангионевротического отека (обзор литературы) //Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2016. – Т. 15. – №. 1. – С. 54-60. 
    3. Maurer M. et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema–the 2017 revision and update //World Allergy Organization Journal. – 2018. – Т. 11. – №. 1. – С. 1-20. 
    4. Инструкции к набору реагентов.
    Артикул: 850
    Цена:2 990 сом.
    Взятие крови из вены:
    • + 120 сом.
    Итого: 3110 сом.

    *Обращаем Ваше внимание на то, что при заказе нескольких исследований, на одном бланке могут быть отражены несколько результатов исследований.

    Сдать анализ «Ингибитор С1-эстеразы, концентрация (C1-Esterase Inhibitor, С1-INH, level)» вы можете в Бишкеке и других городах Кыргызстана. Обратите внимание, что цена анализа, стоимость процедуры взятия биоматериала, методы и сроки выполнения исследований в региональных медицинских офисах могут отличаться.
    Наверх